原发性骨髓纤维化影响预后因素

   原发性骨髓纤维化(IMF)是一种起源于造血干细胞阶段的克隆性骨髓增殖性疾病。IMF患者的预后差异很大，中位生存期(MS)2—10年。近年来，新的预后因素不断被确认，并根据患者预后分组来制定不同的治疗策略。 影响预后的因素有总结有：
1. 年龄：IMF中位发病年龄为65岁，随着发病年龄的增长，生存期逐渐缩短。年龄≤60岁的患者MS为80个月，而>60岁的患者，MS为36个月。多因素分析也表明年龄是预后不良因素
2.血红蛋白值：大约30％ 一50％的IMF患者有不同程度的贫血，贫血通常为正细胞正色素性。造成贫血的原因是多方面的，包括无效造血、红系增生低下、骨髓纤维化、自身免疫性溶血和脾功能亢进等。此外，脾脏肿大造成血浆容量增加引起的血液稀释，也是贫血的原因之一，而铁、叶酸、维生素B12缺乏则较少见。贫血是一项公认的独立预后不良
3.白细胞计数：IMF患者外周血白细胞计数可增高或减低。WBC<4×10 ／L或>30×10 ／L预后不良。
4.血小板计数：血小板计数增高(>500 x 10 儿)见于13％ 的IMF患者，血小板计数减少(<150×10 ／L)见于37％ 的IMF患者，血小板数减少与骨髓造血衰竭及脾功能亢进有关。血小板计数减少患者预后较差
5.CD34 细胞：外周血CD34 细胞水平是一项反映IMF疾病进展和对治疗反应的指标。流式细胞术检测发现IMF 患者外周血CD34 细胞数(301．9×10。／L)显著高于正常人(0．25×10。／L)，且CD34 细胞数随着骨髓纤维化的进展而增高，并与生存期短、转白相关。
6.细胞遗传学：IMF患者染色体异常的发生率为30％ 一50％ ，常见的核型改变有13q一、20q一、+8、部分+1q，也可见7q一和12p一，少数患者(7％)有复合染色体异常．染色体核型异常患者预后不佳，特别是7q一和12p一与生存期短显著相关。
7.骨髓组织学：IMF患者骨髓组织学变化差异很大，骨髓纤维化程度与疾病进展、生存长短无明显相关性，与肝脏脾脏肿大及髓外造血也无相关性
8.临床表现：20％ ～40％的患者在诊断时有全身症状这些患者预后较差。初诊时，75％ ～100％ 的患者已有脾脏肿大。50％～66％ 的患者有肝脏肿大。多数研究证实肝脏、脾脏肿大与预后无关。 现有研究证实IMF的不良预后因素包括：年龄(>60岁)。血红蛋白含量(<100 s／L)，白细胞计数(<4×10 ／L或>30×10 ／L)，外周血原始细胞比例(≥1％)或幼稚粒细胞比例(>10％)，染色体核型(有核型异常)，外周血CD34细胞数(>300×10。／L)，骨髓病理(血管新生亢进)及临床表现(有全身症状)。
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