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慢性骨髓增生性疾病(CMPD)以往仅包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和慢性特发性骨髓纤维化。2001年,世界卫生组织(WHO)综合了形态学,免疫学,遗传学,分子生物学及临床等方面对CMPD进行了重新分类,将CMPD分为:慢性粒细胞白血病(Ph染色体和/或bcr/abl融合基因阳性)、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合症、真性红细胞增多症、慢性特发性骨髓纤维化、特发性血小板增多症和CMPD不能分类。
本病起病大多隐匿,进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状,晚期可有出血症状。
骨髓增生性疾病(myeloproliferative disorders)是多能髓样干细胞肿瘤性增生引起的一组疾病,常表现为多能髓样干细胞所属的细胞系(包括红细胞、血小板、粒-单核细胞系)中的一系或多系细胞恶性增生。根据增生的细胞成分不同,本组疾病可分为慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症和骨髓纤维化4种疾病。
多发性骨髓瘤〔英文缩写MM〕是骨髓异常浆细胞增生的恶性肿瘤。多发于老年人,以持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭,反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)为最常出现的症状。
多发性骨髓瘤好发年龄为40岁以上,男性多于女性,发病前可没有明显症状,仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状可以有骨关节、腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤形成,以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征,可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。因血液粘稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状。易引起肺部、泌尿系感染。本文详细介绍一下多发性骨髓瘤的并发症。
MDS多见于中老年人,患者的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%--60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一。
骨髓增生异常综合征(mycelodysplastic syndrome,MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现病态性造血,外周血血细胞减少。病人主要表现为贫血,常伴有感染或/和出血,部分病人最后发展成为急性白血病。MDS患者在经过一段时间的治疗后怎样评价其治疗效果呢?本文就针对这个问题进行解答。
预防骨髓纤维化应避免接触放射线及苯、铅等化学物质。日常生活、饮食起居应有规律,劳逸结合,饮食应有节制,尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物,避免、排除不良情绪的影响,保持乐观、活泼的心理状态,进行适当的体育活动,如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。
骨髓纤维化起病多隐匿,进展缓慢,许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状,晚期可有出血症状。鉴于患者的疾病特点,我们总结了患者出血时的处理方法。
骨髓增生异常综合症患者在经历一时期的MDS后有转化成为急性白血病的可能,患者病情平稳出院后建议做好防护。
预防骨髓纤维化应避免接触放射线及苯、铅等化学物质。日常生活、饮食起居应有规律,劳逸结合,饮食应有节制,尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物,避免、排除不良情绪的影响,保持乐观、活泼的心理状态,进行适当的体育活动,如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。
骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。
骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。
本病是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS的病因尚不明确,推测是由于生物,化学,或物理等因素引起基因突变,染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。
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