慢性骨髓增生性疾病为一组克隆性造血干细胞疾病，表现为骨髓髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系增生，分化成熟相对正常，引起外周血白细胞、红细胞和/或血小板增多。
慢性骨髓增生性疾病（CMPD）以往仅包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和慢性特发性骨髓纤维化。2001年，世界卫生组织（WHO）综合了形态学，免疫学，遗传学，分子生物学及临床等方面对CMPD进行了重新分类，将CMPD分为：慢性粒细胞白血病(Ph染色体和/或bcr/abl融合基因阳性)、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合症、真性红细胞增多症、慢性特发性骨髓纤维化、特发性血小板增多症和CMPD不能分类。CMPD的病因仍然不明，而且缺乏金标准式的诊断方法和最佳的治疗方案。
1．慢性粒细胞白血病(CML 、CGL,)
CML为最常见的CMPD ，占白血病中15%—20%，可发生于任何年龄，以中年为多，男性稍多于女性。临床病程进展缓慢，分为慢性期、加速期和急变期。约25%由慢性期直接进入急变期而无加速期。
2．慢性中性粒细胞白血病(CNL)
CNL临床表现与CML-CP相似。不同处为外周血以杆状和分叶核成熟粒细胞为主，早幼粒、中幼粒和晚幼粒细胞5%一10%，原粒细胞<1%，无病态造血，可有毒性颗粒。红细胞和血小板常正常。骨髓象提示粒系增生以中幼粒细胞以下为主，三系均无明显病态造血，如有则可能为aCML。约90%细胞遗传学正常。可有+8,+9-del (20q)、del(11q)等。Ph染色体和bcr/abl融合基因阴性。CNL可有Ph/bcr/abl融合基因，编码p230蛋白，应作为CML亚型，不应诊断为CNL。随病程进展出现贫血、血小板减少、病态造血，最终转化为急性白血病。
3．慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合征(CEL/HES)
CEL指克隆性嗜酸粒细胞系增生，引起外周血、骨髓及组织中嗜酸粒细胞增多，外周血及骨髓原始细胞<20%，并有嗜酸粒细胞释放其细胞因子、酶或蛋白破坏脏器使其功能障碍。如不能证实嗜酸粒细胞的克隆性，原始细胞不增加又无其他引起嗜酸粒细胞增多的原因，则为HES。有时HES与CEL鉴别困难可统称为慢性嗜酸粒细胞综合征(CES)。确切发病率不清。男性多于女性，男女比可达9:1，以40岁为发病高峰。
4．真性红细胞增多症(PV)
临床病程分为：①多血前期：临床表现和血液学异常提示PV，但红细胞量和血红蛋白水平还不足以诊为PV。②多血期或增生期：为正细胞、正色性红细胞增多，若有出血引起缺铁可呈低色性和小细胞性。中性粒细胞和嗜碱粒细胞可增多。50%还有血小板增多。有时血中可出现幼稚粒细胞但无原始细胞。骨髓象三系血细胞增生，以红系增生明显，巨核系亦增多，多数可染铁消失。形态学正常无病态。
骨髓活检30%有不等程度网硬蛋白纤维化。肝脾可有轻度髓外造血。③消耗期或多血后纤维化和髓样化生((PPMM )表现为红细胞量和血红蛋白降至正常继而减低，出现幼红幼粒血象，有泪滴状红细胞，脾脏由于髓外造血进行性肿大。骨髓象可增生减低，红系、粒系减少，巨核系有时亦减少。病态造血不明显。原始细胞<10。如有明显病态造血或原始细胞>10%提示向骨髓增生异常或急性白血病转化。骨髓活检有明显网硬蛋白甚至胶原纤维化。
5．慢性特发性骨髓纤维化((CMF)
CMF为骨髓以巨核系和粒系增生为主伴反应性结缔组织聚集和髓外造血(EMH)的克隆性MPD。临床表现叫有疲乏、消瘦、盗汗、低热、而色苍白、出血等。30%可无症状。90%有脾肿大，50%肝肿大。有的有痛风。
6.特发性血小板增多症(ET)
近年来有关于Ph染色体阳性或Bcr/abl融合基因阳性的血小板增多症的报道。ET与CML 不同的临床血液学特点有：①女性多，②多无脾肿大，③血小板数常≥1000 x109/L。④白细胞数常<40 x 109/L，多在20 x 109/L上下，⑤外周血无或很少幼稚粒细胞，⑥外周血嗜碱粒细胞不增多，⑦中性粒细胞碱性磷酸酶积分多正常，⑧骨髓以巨核细胞增生为主，除Ph/bcr/abl阳性外，全符合ET诊断条件。对其归属尚有争议，有以下观点：①因Ph/bcr/abl阳性应作为CML的血小板增多亚型，②虽Ph/bcr/abl阳性，但符合ET的特点，应作为ET的变异型，③作为新的CMPD类型。
7．慢性骨髓增生性疾病不能分类(CMPD—U)
CMPD—U亦称末分化MPD，包括两种情况：①临床、实验室和形态学有CMPD特点，但不符合任何特定CMPD的诊断标准。②有>2种CMPD特点均不符合特定CMPD诊断标准。以上两种情况均无Ph/bcr/abl，随病程进展有可能归属为某特定CMPD。真正CMPD—U是少见的。
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