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本病是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。
骨髓增生性疾病种类有哪些。与骨髓增生异常相关的慢性血液病包括:骨髓增生异常综合征(MDS) 、骨髓增生异常(MD)和慢性骨髓增殖性疾病(CMPD),本文叙述三种。
MDS为一种好发于老年人的恶性血液病。在欧美国家其发病率在大于50岁人群中与年龄成直线关系,50~59岁人群为5、3/10万,70~79岁为49/10万,大于80为89/10万,一般发病年龄为60~75岁,50岁以下患者仅占20%。男女比例基本相等,国内关于MDS发病率缺乏广泛统计资料。中国医学科学院血液学研究所调查了天津市1986~1988年的MDS的发病率0.23/10万,远低于欧美国家。
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组原因未明的获得性造血干细胞功能异常,以难治性贫血及其他血细胞减少,并伴有病态和无效造血为特征的疾病。因与急性白血病发生密切相关,曾有白血病前期名称。
骨髓增生异常综合症,国际上统称为MDS。目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍,主要表现为外周血全血细胞减少、骨髓细胞增生、成熟和幼稚细胞有形态异常,即病态造血。出发的症状没有特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头晕、乏力上腹部不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可作为就诊的首发症状,持续数月至数年。
病态造血(dysplasis)一词是在1982年FAB协作组对“骨髓增生异常综合征”(MDS)这组疾病的异常血细胞作出的具体形态描述。临床上MDS应与下列疾病相鉴别:
贫血可以是单纯表现贫血的一种血液病,也可以是其他血液病多种临床表现中的一种表现。因而对小儿贫血进行诊断要从多方面考虑,不但考虑可能患有哪种贫血,也要注意小儿是否存在其他症状,贫血是否由其他血液病引起。在这里列举出一部分儿童时期可以引起贫血的血液系统疾病。
最初,由于患者以贫血为主要表现,但抗贫血药物治疗无效,故被称为“难治性贫血”,后来发现其中有部分病人可以发展为急性白血病,曾被称之为“白血病前期”,但是并非所有本征患者都转变成白血病,所以统称为“白血病前期”又是不恰当的。直到70年代以后,认识逐渐统一,通过国际协作组共同研究,才根据本组病征以骨髓造血异常为本质,而定名为“骨髓增生异常综合征”,简称为MDS。
夏季酷暑难耐,人们多喜欢吃一些方便快捷、凉爽宜人的食品,血液病患者,抵抗力较低,在夏季饮食中应注意以下几点
春天是气候多变的季节,气温忽冷忽热,血液病患者免疫力低下,在春季尤应注意精心调护。
MDS的病因尚不明确,推测是由于生物,化学,或物理等因素引起基因突变,染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认,诱变剂如病毒,某些药物(如化疗药),辐射(放疗),工业反应剂(如苯,聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用,诱变剂可引起染色体的重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变导致MDS.
骨髓是各类血细胞的“制造厂”,是人体内最大、最主要的造血组织。诊断血液病常需做骨穿。如白血病是造血系统疾病,其特征为白细胞在生长发育过程中的异常增生。常规的抽血化验只能反映外周血中细胞的变化,不能准确反映出造血系统的变化。抽取骨髓液作检查,既能诊断白血病又能区分其类型,为治疗提供相应的资料,下面来介绍一下正常的骨髓象是什么样的
预防骨髓纤维化应避免接触放射线及苯、铅等化学物质。日常生活、饮食起居应有规律,劳逸结合,饮食应有节制,尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物,避免、排除不良情绪的影响,保持乐观、活泼的心理状态,进行适当的体育活动,如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。
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