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骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍,部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病,而骨穿的作用主要分为明确诊断、明确疾病分期、进行疗效判断、确保治疗安全四个方面,所以患者需要定期做骨穿检查。
MF主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝、淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。按严重程度可分为三期: 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期、 中期骨髓萎缩与纤维化期、 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期。
骨髓细胞增生程度是在显微镜下观察骨髓液涂片中有细胞核的细胞(包括有核幼红细胞)与无细胞核的成熟红细胞的比例,以判断骨髓细胞的生成情况和指导诊断原发于造血系统的疾病。正常范围:骨髓细胞增生活跃,红细胞:有核细胞值为(16~32):1 有核细胞越多,说明骨髓细胞增生程度越高。
骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。
但近年来,随着血液分析仪的普及,忽视了对血常规检验中形态学的观察,以致漏诊及误诊的现象屡有发生,所以及时做血涂片复检和骨髓形态学进一步确诊尤为重要,应注意对血片粒细胞和红细胞形态的观察,对血液系统疾病的早期发现有重要意义。
骨髓增生异常综合征(mycelodysplastic syndrome,MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现病态性造血,外周血血细胞减少。病人主要表现为贫血,常伴有感染或/和出血,部分病人最后发展成为急性白血病。
骨髓增生异常综合症起病多隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。临床表现多样化,缺乏特殊表现,常以贫血、出血和感染就诊,部分病人可无症状,在体检过程中被发现。
MDS的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状,常以贫血、出血和感染就诊,部分病人可无症状,在体检过程中被发现。
MDS多见于中老年人,70%病例发病年龄>50岁男、女发病几近相等年发病率1/10万~2/10万。 骨髓增生异常综合征起病多隐袭,临床表现多样化,缺乏特殊表现,常以贫血、出血和感染就诊,部分病人可无症状,在体检过程中被发现。
“骨穿”就是为了诊断的需要,用穿刺针穿入骨髓腔,抽取少量骨髓以便做化验用。骨髓穿刺检查时所抽取的骨髓液与人体总量相比是微不足道的,没有任何危险,也不会留下任何后遗症,所以担心这也是没有必要的 。
本病起病多隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。临床表现多样化,缺乏特殊表现。MDS不积极治疗30%~60%的患者可转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。所以建议老年人患者在出现以上症状的时候应该及时就诊。
病态造血(dysplasis)一词是在1982年FAB协作组对“骨髓增生异常综合征”(MDS)这组疾病的异常血细胞在光学显微镜作出的具体形态描述,包括粒细胞、红细胞及巨核细胞3系的形态改变。
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